Les tumeurs pinéales sont des tumeurs rares représentant 3 à 8% des tumeurs intracrâniennes de l'enfant. Nous avons analysé la prise en charge et les résultats d'une série d'enfants porteurs d'une tumeur pinéale traités sur une période de 30 ans dans un seul centre. La série des enfants pris en charge à Necker entre 1982 et 2013 pour une tumeur pinéale a été revue. Nous avons exclu celles issues des structures anatomiques de voisinage. Les données cliniques, radiologiques, histologiques et thérapeutiques ont été recueillies de façon rétrospective. Résultats : Au total 101 enfants ont été inclus. L'âge médian au diagnostic était de 11,2 ans. Parmi ces 101 cas, on comptait 69 Tumeurs Germinales (GCT), 28 Tumeurs du Parenchyme Pinéal (PPT), 3 tumeurs papillaires et une tumeur inclassable. Les TPP étaient volontiers métastatiques comparées aux GCT (46.4 versus 14,5% des cas) (p=0.009) et de plus mauvais pronostic (à 8 ans : survie globale ; p=0.007 et survie sans progression ; p=0.018 ; log rank). Parmi les PPT, l'âge < 3 ans était corrélé à un pronostic péjoratif (p < 0.001, log rank)). Les GCT étaient associées à une survie globale à 8 ans de 100%, 95.7% et 76.7% pour les tératomes matures, les germinomes et les TGMS respectivement. Conclusion : La chirurgie d'exérèse suffit à traiter les tératomes matures et les pinéalocytomes alors que les autres tumeurs sont traitées le plus souvent par chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie. Les nouveaux protocoles de chimio-radiothérapie associés aux progrès de la microchirurgie ont permis une augmentation de la survie globale et de la survie sans progression de ces enfants.