L'hypodontie sévère est une anomalie dentaire rare qui peut être associée aux dysplasies ectodermiques et à d'autres maladies génétiques. Les manifestations dentaires et craniofaciales des dysplasies ectodermiques sont les agénésies multiples, les dysmorphies coronaires et faciales. Ces anomalies peuvent avoir des conséquences sur le développement craniofacial de l'enfant et peuvent s'accompagner de désordres fonctionnels, esthétiques et psychologiques. L'hypotrophie alvéolaire généralisée, accrue à la mandibule, rend la stabilité prothétique des prothèses amovibles conventionnelles défavorable, c'est pourquoi la thérapeutique implantaire doit être considérée comme une possibilité thérapeutique chez l'enfant. Depuis 2007, la mise en place d'implants mandibulaires chez l'enfant de plus de six ans peut être indiquée selon un protocole thérapeutique spécifique comprenant un bilan pré-implantaire et des étapes chirurgicales et prothétiques adaptées au contexte syndromique.