Correlates of focal scar and diffuse myocardial fibrosis in patients with history of repaired Tetralogy of Fallot: a magnetic resonance study
Corrélations de la fibrose myocardique focale et diffuse chez les patients suivis pour tétralogie de Fallot corrigée : une étude IRM
Résumé
Background: left and right ventricular (LV and RV) remodeling in repaired tetralogy of Fallot (TOF) is poorly understood. Objectives: to identify correlates of focal scar and diffuse fibrosis in patients with history of TOF repair by using cardiac magnetic resonance (CMR). Methods : patients with prior TOF repair underwent CMR including cine imaging to assess ventricular volumes and ejection fraction (EF), T1 mapping to assess LV and RV diffuse fibrosis, and high resolution late gadolinium-enhanced (LGE) imaging to quantify scar size. Structural imaging data were related to clinical characteristics and functional imaging markers. In 40 patients, cine and T1 mapping results were compared to 40 age- and sex-matched controls. Results: sixty-four patients with TOF repair were enrolled (age 25±14 years, 19 women), including 18 with prior pulmonary valve (PV) replacement. Compared to controls, TOF patients showed lower LV and RVEF and higher RV volume, RV wall thickness, and native T1 and ECV values on both ventricles. Scar size related to LVEF and RVEF while LV and RV native T1 related to RV dilatation. Patients with history of ventricular arrhythmia showed larger scars and longer native T1. Patients with history of PV replacement showed larger scar on RV outflow tract but LV and RV native T1 were shorter. Conclusions: focal scar and biventricular diffuse fibrosis are detected on CMR after TOF repair. Scar size relates to systolic dysfunction, and diffuse fibrosis to RV dilatation. Both may be implicated in ventricular arrhythmias. The finding of shorter T1 after PV replacement suggests that diffuse fibrosis may reverse with therapy.
Introduction : les mécanismes à l’origine du remodelage des ventricules droit (VD) et gauche (VG) chez les patients suivis pour tétralogie de Fallot (TOF) corrigée sont incomplètement compris. Objectifs : identifier les corrélations fonctionnelles et cliniques de la fibrose myocardique focale et de la fibrose diffuse, évaluées en imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque, chez les patients suivis pour TOF corrigée. Méthodes : des patients avec antécédent de TOF corrigée ont bénéficié d’une IRM cardiaque comprenant des séquences dynamiques (ciné) pour évaluation des volumes ventriculaires et de leurs fractions d’éjection (FE), des séquences de cartographie T1 (T1 mapping) pour évaluation de la fibrose diffuse du VG et du VD, ainsi qu’une séquence de rehaussement tardif (RT) haute résolution pour quantification de la fibrose focale cicatricielle. Les données de caractérisation tissulaire ont été corrélées aux marqueurs d’imagerie fonctionnelle et aux données cliniques. Chez 40 patients, les résultats des séquences ciné et de T1 mapping ont été comparés à ceux obtenus chez 40 sujets contrôles, appariés selon l’âge et le sexe. Résultats : soixante-quatre patients porteurs d’une TOF corrigée ont été inclus (âge 25±14 ans, 19 femmes), dont 18 avec un antécédent de remplacement valvulaire pulmonaire (RPV). Comparativement aux sujets contrôles, les patients suivis pour TOF présentaient de plus faibles valeurs de FEVG et de FEVD et de plus grandes valeurs de volumes du VD, d’épaisseur pariétale du VD, de T1 natifs et de fraction de volume extra-cellulaire (ECV) au sein des deux ventricules. La surface de fibrose cicatricielle était corrélée à la FEVG et à la FEVD tandis que les temps T1 natifs du VG et du VD étaient corrélés à la dilatation ventriculaire droite. Les patients avec antécédents d’arythmie ventriculaire présentaient une fibrose cicatricielle plus étendue et des temps T1 natifs plus longs. Les patients avec antécédent de RVP présentaient une fibrose cicatricielle plus étendue sur la voie de chasse du VD (VCVD) mais des temps T1 natifs du VG et du VD plus courts. Conclusions : une fibrose focale cicatricielle et une fibrose diffuse bi-ventriculaire sont détectées par IRM cardiaque chez les patients suivis pour TOF corrigée. La surface cicatricielle est corrélée à la dysfonction systolique et la fibrose diffuse à la dilatation ventriculaire droite. Les deux types de fibrose pourraient être impliquées dans la survenue d’arythmie ventriculaire. La découverte de temps T1 natifs plus courts chez les patients avec antécédent de RVP suggère le caractère potentiellement réversible de la fibrose diffuse après traitement.
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