Manifestations orales du syndrome orofaciodigital de type 1 : revue systématique de la littérature - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2019

Orofaciodigital type 1 syndrome oral manifestations: literature review

Manifestations orales du syndrome orofaciodigital de type 1 : revue systématique de la littérature

Résumé

Papillon-Léage and Psaume described in 1954 the orofaciodigital type 1 syndrome. It is characterized by a set of facial and fingers/toes clinical features found in women. It is a genetic disease, mostly sporadic and lethal in man. The aim of this work was to extensively identify the oral manifestations of the syndrome and to highlight possible frustrated manifestations in the literature. The best described features are lip and palate clefts, lingual abnormalities (lobes, bifid tongues, hamartomes) and the presence of multiple and hypertrophic oral frenulas. For dental and occlusal features, this work has been limited by the lack of precise descriptions, particularly with regard to hyper and hypodontics but also inter and intramaxillary relations.
Papillon-Léage et Psaume ont décrit en 1954 le syndrome orofaciodigital de type 1. Il est caractérisé par un ensemble de manifestations faciales et digitales retrouvées chez des femmes. Il s’agit d’une maladie génétique, d’apparition majoritairement sporadique létale chez l’homme. Le but de ce travail était de recenser de façon exhaustive les manifestations orales du syndrome et de mettre en évidence d’éventuelles manifestations frustres dans la littérature. Les manifestations les mieux décrites sont les fentes labiales et palatines, les anomalies linguales (lobes, langues bifides, hamartomes) et la présence de freins muqueux multiples et hypertrophiques. Pour les manifestations dentaires et occlusales, ce travail a été limité par le manque de descriptions précises, notamment pour ce qui est des hyper et hypodonties mais aussi des rapports inter et intramaxillaires.
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Dates et versions

dumas-02108228 , version 1 (03-06-2019)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-02108228 , version 1

Citer

Mathieu Dansicare. Manifestations orales du syndrome orofaciodigital de type 1 : revue systématique de la littérature. Sciences du Vivant [q-bio]. 2019. ⟨dumas-02108228⟩
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