Résumé : L’anémie de Fanconi (AF) est une maladie génétique rare associant des altérations congénitales diverses, des troubles hématologiques plus ou moins marqués ainsi qu’une très grande susceptibilité maligne. À partir d’une revue de la littérature, une mise au point des connaissances sur les risques en pratique dentaire et les répercussions bucco-dentaire du syndrome a été réalisée afin de guider l'omnipraticien dans sa prise en charge. Ces patients peuvent représenter une susceptibilité à la maladie parodontale, des anomalies de nombre et de forme. Il existe également un haut risque de développer un carcinome épidermoïde dans la cavité buccale. Le chirurgien-dentiste est un acteur clé dans le diagnostic des cancers oraux et dans la prévention des risques infectieux et hémorragique chez le patient AF qui y sont prédisposés. Un suivi pluridisciplinaire dont l'omnipraticien fait pleinement partie, optimisera la qualité de vie du patient.