La Neuromyélite Optique de Devic à la Réunion - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2020

Neuromyelitis Optica at Reunion's Island

La Neuromyélite Optique de Devic à la Réunion

Victor Cuvier
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 1093352

Résumé

Background : Optic Neuromyelitis is a rare inflammatory disease, mediated by pathogenic anti Aquaporin 4 antibodies affecting the Central Nervous System at the level of the optic nerve and the spinal cord. Its particularly severe clinical prognosis is variable depending on the populations described in the literature. The Réunion population has unique genetic and environmental characteristics. We have therefore described precisely the clinical and paraclinical particularities of these patients in order to better understand them and manage them locally Method : We carried out a retrospective descriptive study of Reunionese patients suffering from anti-Aquaporin 4 NMO according to the Wingerchuk 2015 criteria, having been followed for their disease between January 2010 and December 2018, corresponding to an average follow-up of 63.4 months. The search for anti-Aquaporin 4 antibodies was carried out by CBA or by Indirect Immunofluorescence. Results : The prevalence of “late-onset” forms was 44% including 12% of “very late-onset” forms, responsible for an average age of 48.4 years at the onset of the disease. Isolated initial optic neuritis represented 32% of the population, and 20% presented with binocular blindness at the end of follow-up. Isolated initial myelitis accounted for 60% of the population and 28% required at least the use of a wheelchair to get around. The myelitis was particularly extensive with an average of 9 medullary stages affected. Conclusion : The unique genetic and environmental conditions of the Reunionese population are at the origin of a particularly late and severe development of the disease.
Introduction: La Neuromyélite Optique est une maladie inflammatoire rare, médiée par des anticorps pathogènes anti Aquaporine 4 touchant le Systeme Nerveux Central au niveau du nerf optique et de la moelle épinière. Son pronostic clinique particulièrement sévère est variable en fonction des populations décrites dans la littérature. La population Réunionnaise possède des caractéristiques génétiques et environnementales uniques. Nous avons donc décrit précisément les particularités cliniques et paracliniques de ces patients afin de mieux les connaitre et les prendre en charge au niveau local. Méthode : Nous avons réalisé une étude descriptive retrospective des patients Réunionnais atteints de NMO anti Aquaporine 4 selon les critères de Wingerchuk 2015, ayant été suivi dans le cadre de leur maladie entre Janvier 2010 et Décembre 2018, correspondant à un suivi moyen de 63.4 mois. Résultats : La prévalence des formes “late-onset” était de 44% comprenant 12% de formes “very late-onset”, responsables d’une moyenne d’âge de 48.4 ans au début de la maladie. Les névrites optiques initiales isolées représentaient 32% de la population, et 20% présentaient une cécité binoculaire en fin de suivi. Les myélites initiales isolées représentaient 60% de la population et 28% nécessitaient au moins l’utilisation d’un fauteuil roulant pour se déplacer. Les myélites étaient singulierement extensives avec en Moyenne 9 étages médullaires atteints. Conclusion : Les conditions génétiques et environnementales uniques de la population Réunionnaise sont à l’origine d’un développement particulierement sévère et tardif de la maladie.
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Dates et versions

dumas-03167602 , version 1 (12-03-2021)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-03167602 , version 1

Citer

Victor Cuvier. La Neuromyélite Optique de Devic à la Réunion. Sciences du Vivant [q-bio]. 2020. ⟨dumas-03167602⟩
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