La physiopathologie de l'hydrocéphalie chronique de l'adulte idiopathique (HCAi) implique probablement des processus neurodégénératifs. Contrairement à la maladie d'Alzheimer (MA), l'association avec la dégénérescence lobaire fronto-temporale comportementale (DLFTc) est peu décrite. L'objectif de notre étude était de rétrospectivement comparer la prévalence de l'HCAi parmi les patients DLFTc et MA vus en consultation en 2019 au CHU de Nantes, puis de décrire l'association HCAi-DLFTc. La prévalence de l'HCAi était de 7,25% parmi les patients DLFTc (5/69) contre seulement 1,1% parmi les MA (2/178) (P = 0,02). Les patients HCAi-DLFTc combinaient les caractéristiques des deux pathologies, y compris celles non liées aux critères diagnostiques. Nos résultats devraient encourager les neurologues à rechercher l'HCAi chez leurs patients DLFTc en cas de trouble de la marche ainsi qu'à poursuivre l'étude du lien entre ces deux pathologies.