L'Hypophosphatasie est une maladie génétique rare, caractérisée par un déficit de l'activité de la phosphatase alcaline, qui se traduit par un défaut de minéralisation des os et des dents. Cette maladie est représentée par un large panel de symptômes cliniques, allant des anomalies dentaires bénignes, à des symptômes systémiques graves mettant en jeu le pronostic vital. Les signes bucco-dentaires les plus fréquents sont l'exfoliation précoce des dents temporaires et/ou permanentes, liées à une aplasie du cément acellulaire, une hypominéralisation de l'émail et de la dentine, et une perte en hauteur de l'os alvéolaire. Par conséquent le chirurgien-dentiste a un rôle primordial dans le diagnostic précoce et la prise en charge bucco-dentaire des patients atteints d'hypophosphatasie. L'objectif de notre travail est de recenser les atteintes bucco-dentaires liées à l'hypophosphatasie et de faire le point sur la prise en charge thérapeutique.